他們是一群特殊的人群,，從小最怕的就是磕磕碰碰，就連正常的換牙對他們來說也像似在闖鬼門關(guān),，因為只要一個小小的傷口就會引發(fā)血流不止,。26日，廈門大學附屬第一醫(yī)院舉辦了一場血友病患者健康教育會，30多名血友病患者,，有的拄著拐杖,，有的坐著輪椅，都紛紛趕到了現(xiàn)場聆聽健康講座,。
挨了一拳才知患上血友病
小蕭（化名）是位高中生，十幾年來都和其他的孩子一樣健康地成長著,，直到發(fā)生了一次和同學的小爭執(zhí),，他的命運發(fā)生了很大變化。在氣頭上的他一揮起拳頭打了同學一拳,，對方也一個拳頭直奔小蕭的左眼,。之后幾小時,，小蕭的左眼一下子紅腫得像金魚眼一樣，父母趕緊帶他去醫(yī)院,，可是這時候已經(jīng)來不及了,。受傷后的小蕭才知自己是血友病患者，而左眼也因那一拳失去光明,。
據(jù)廈門大學附屬第一醫(yī)院血液科主任樊亞群介紹,，在廈門已被確診的血友病患者約有50名，但實際上有一大部分患者并沒有被發(fā)現(xiàn),，因為大部分的血友病是像小蕭那樣由于偶然的碰傷或者流血送往醫(yī)院后才被診斷出來的,。在血友病患者中，重型的血友病患者是從嬰兒期開始學走路階段就開始發(fā)病,，小小的一次創(chuàng)傷甚至沒有傷口都會讓他們血流不止,；中型的血友病患者到2-5歲時候，在換牙齒或著刮破皮時才發(fā)??；而輕型的血友病患者則是在嚴重創(chuàng)傷或手術(shù)中才會出現(xiàn)癥狀。雖然血友病沒有進行治療,，病情并不會從輕型轉(zhuǎn)化到重型,，但是對于他們來說，如果在不知病情的情況下,，進行手術(shù)的時候就會十分的危險,。
九成患者沒接受正規(guī)治療
血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病，到目前為止,，沒有根治的辦法,。據(jù)資料顯示，血友病發(fā)病率大概在十萬分之五,，目前世界范圍內(nèi)約有40萬患者,，我國至少有8-10萬患者，而登記患者僅5000多人,，他們當中也只有5%血友病患者接受了治療,，將近九成的血友病患者沒有接受規(guī)范的治療。也由于出血不能得到及時救治,，中國血友病患者致殘率也高達90%以上,。
樊亞群認為，造成這種狀況的原因有幾個方面：首先是由于部分臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對血友病認識不足,，造成了許多血友病患者被誤診或漏診,；其次是一些患者被診斷患有血友病后，由于不了解就醫(yī)途徑，無法及時接受正規(guī)的科學治療,，或是舍近求遠跨省區(qū)求醫(yī),；另外還有很大一部分患者是由于費用問題而放棄常規(guī)性的治療。
據(jù)了解,，目前在血友病的治療上，患者可以選擇輸入冷沉淀,、新鮮冰凍血漿,、濃縮八因子或基因重組八因子。按正規(guī)的治療一個血友病患者,，必須每個星期接受一至二次的治療,，每次的費用也從100元到1300多元間，這對于許多家庭來說并不輕松,，因此很多血友病患者即使知道病情也經(jīng)常是出現(xiàn)了嚴重的情況后,，才趕緊被送到醫(yī)院搶救。
預(yù)防從婚檢或婦檢開始
血友病是一種遺傳性疾病,，據(jù)樊亞群介紹,，男性容易發(fā)病，而女性較多為攜帶者,。在他們當中如果父親是患者,，母親正常，那么兒子全部正常,，而女兒為攜帶者,；如果母親為攜帶者，父親正常,，那么兒子的發(fā)病率為50%,，女兒則50%為攜帶者；如果父親是患者,，母親為攜帶者,，那么兒子、女兒各有50%會發(fā)病,。樊亞群說,，要預(yù)防血友病的遺傳，家族中血友病史的人在結(jié)婚前應(yīng)進行PCR檢查,，懷孕的時候也要做產(chǎn)前篩查,。
另外，樊亞群還介紹說,，對已發(fā)現(xiàn)病情的患者,，生活中就要預(yù)防出血，急性出血時能在1小時內(nèi)及時得到治療,；也要避免使用損害血小板功能的藥物,，如阿司匹林,；也提倡患者可以做一些非劇烈的運動，使肌肉,、關(guān)節(jié)更強壯,；同時也應(yīng)該接受輸入八因子這類的補充治療。
