廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科開(kāi)展99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像,，為ATTR型心肌淀粉樣變性患者提供無(wú)創(chuàng)性診斷新選擇！
心臟是人類(lèi)重要的生命器官,，然而有這么一群患者,，他們的胸腔里裝的是一顆“淀粉心”。這是一種學(xué)術(shù)上被稱(chēng)為“心臟淀粉樣變性”的心肌病,，該病十分罕見(jiàn)又極難診斷,，患者往往因?yàn)檠诱`診治而危及生命。
心肌淀粉樣變（cardial amyloidosis,，CA）是由于不同前體蛋白異常折疊沉積于心肌細(xì)胞間質(zhì)中導(dǎo)致的疾病,，臨床中常見(jiàn)病理類(lèi)型為輕鏈型CA（light chain CA，AL-CA）和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白相關(guān)CA（transthyretin-related CA,，ATTR-CA）,。ATTR-CA容易誤診，除與起病時(shí)臨床表現(xiàn)缺乏特異性有關(guān)外,，還與診斷難度大有關(guān),，特別是難以與臨床常見(jiàn)血液系統(tǒng)漿細(xì)胞病導(dǎo)致的AL-CA鑒別。臨床上大多數(shù)患者因確診困難,，無(wú)法早期干預(yù),，導(dǎo)致就診時(shí)就已出現(xiàn)心力衰竭和心律失常，甚至猝死,，診斷后中位生存期僅為43-57個(gè)月,。
圖1 ATTR心肌淀粉樣變發(fā)病原理
廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科近日率先在省內(nèi)開(kāi)展99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像技術(shù)，填補(bǔ)了閩西南地區(qū)該疾病診斷領(lǐng)域的空白,，至今已有多例患者進(jìn)行了檢查,。
ATTR-CA的診斷路徑（如圖2），在其診斷方面目前已有國(guó)內(nèi)外的專(zhuān)家共識(shí)均認(rèn)為99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像與血輕鏈蛋白檢測(cè)聯(lián)合使用時(shí),，診斷靈敏度和準(zhǔn)確性高,，診斷效能甚至可以與心肌活組織檢查（簡(jiǎn)稱(chēng)活檢）結(jié)果媲美，在ATTR-CA診斷與分型中發(fā)揮關(guān)鍵作用,。99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像陽(yáng)性者可診斷ATTR-CA,，陰性者基本除外CA，但如果臨床仍高度疑診CA,，也可進(jìn)一步行心內(nèi)膜心肌組織活檢以明確診斷,。不具備條件進(jìn)行核素掃描檢查時(shí),，建議行侵入性心內(nèi)膜心肌組織活檢進(jìn)行確診。自2019年起,，我國(guó)先后有近70家核醫(yī)學(xué)科開(kāi)展99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像檢查,。大大彌補(bǔ)了ATTR型心肌淀粉樣變的無(wú)創(chuàng)診斷方法。美國(guó)核心臟病學(xué)會(huì)提出：核素心肌PYP淀粉樣變顯像Grade2-3分聯(lián)合血輕鏈陰性即可診斷ATTR型心肌淀粉樣變,，診斷特異度和陽(yáng)性預(yù)測(cè)值均為100%,，無(wú)需心內(nèi)膜活檢。（圖3）
圖2 ATTR-CA診斷路徑
圖3ATTR-CA SPECT圖像診斷與分級(jí)
適合行99mTc-PYP檢查的人群是哪些,？
1、心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明
2,、60歲以上原因不明的心力衰竭且射血分?jǐn)?shù)正常
3,、原因不明的上述各系統(tǒng)臨床癥狀及病史
4、心電圖,、超聲心動(dòng)圖,、心臟磁共振等提示心肌淀粉樣變可能
5、已知或疑似遺傳性ATTR-CM
99mTc-PYP檢查流程：
1.準(zhǔn)備：無(wú)需特定準(zhǔn)備,，無(wú)需禁食水
2.掃描：掃描分別于靜脈注射藥物后1h及3h進(jìn)行平面顯像及SPECT/CT斷層顯像,，每次掃描時(shí)間約15-30min
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