4歲的小明（化名）長(zhǎng)得很像外星人,，頭顱狹小，眼球外凸,，如同青蛙般鼓著雙眼,，出門在外總受到特別 “關(guān)注”，輾轉(zhuǎn)到廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),，原來(lái)是患上Crouzon綜合征,，第一醫(yī)院多學(xué)科聯(lián)合為其“改頭換面”。
4齡童是個(gè)“小青蛙王子”
4歲的小明生下來(lái)后,，父母就發(fā)現(xiàn)他越長(zhǎng)越與眾不同,，頭顱狹小，眼睛外凸,，連睡覺(jué)也閉不上,，只能睜眼睛打呼嚕睡覺(jué)，經(jīng)常感冒發(fā)燒,，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,，都未找到答案。經(jīng)推薦,，來(lái)到廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院,。“孩子初診來(lái)第一眼就是標(biāo)準(zhǔn)的顱頜面外科病人,，顱頜面先天性畸形,，Crouzon綜合征?！睆B門大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科顱頜面外科蘇若為博士表示,。
顱頜面畸形是一類涉及到顱骨、眶骨,、頜骨以及面部相關(guān)軟組織器官的先天性和后天性畸形,。顱頜面畸形常造成顱面部顯著變形及功能障礙，給患者身心造成嚴(yán)重影響, 并帶來(lái)與之密切相關(guān)的社會(huì)問(wèn)題,。因此,，作為醫(yī)學(xué)史上公認(rèn)的一類疑難疾病，對(duì)顱頜面畸形的診斷和治療數(shù)百年來(lái)一直是無(wú)數(shù)專家學(xué)者為之努力奮斗的目標(biāo),。頭面頸部先天性綜合征約有5000多種,，Crouzon綜合征是綜合癥性顱縫早閉的一種，1912年由法國(guó)顱頜面外科醫(yī)生Octave Crouzon首先報(bào)道并命名,，該綜合征主要包括先天性顱縫早閉,，阻礙大腦發(fā)育；眼眶發(fā)育淺,，造成突眼,，不能閉眼,；面中份發(fā)育差，影響氣道呼吸,；口腔容積小,，舌體后墜，睡眠張口呼吸打鼾,。先天性顱縫早閉,，是指顱骨過(guò)早停止生長(zhǎng)，導(dǎo)致顱骨生長(zhǎng)和大腦生長(zhǎng)不匹配而出現(xiàn)顱高壓的情況,，幼兒期間大腦是快速發(fā)育,，如果存在顱縫早閉，可能阻礙大腦發(fā)育,，引起顱高壓等一系列問(wèn)題,。小明的顱骨內(nèi)壁出現(xiàn)“指壓征”，表明顱內(nèi)壓很高,。由于眼眶淺,，眼球被顱內(nèi)高壓頂出，目前表現(xiàn)為充血,，如果任其發(fā)展,，將會(huì)影響視神經(jīng)和視力,，睡眠不能閉眼,，角膜外露容易造成潰瘍等損傷。同時(shí)還存在面骨發(fā)育不全,，面中份嚴(yán)重后縮,，口腔容積小，氣道狹小,，低氧血癥可能影響生長(zhǎng)發(fā)育,，并容易反復(fù)上呼吸道感染，惡性循環(huán),。
多重點(diǎn)學(xué)科聯(lián)合為患兒“改頭換面”
小明的顱頜面部畸形比較嚴(yán)重,，需要通過(guò)手術(shù)針其顱縫早閉、眼眶,、面中份等各個(gè)部分進(jìn)行重塑矯正,，改善畸形，緩解癥狀,。手術(shù)非常復(fù)雜,，風(fēng)險(xiǎn)大，難度高,。在廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科譚國(guó)偉主任,、耳鼻咽喉頭頸外科駱獻(xiàn)陽(yáng)主任的大力支持下,，神經(jīng)外科和顱頜面外科進(jìn)行多次討論權(quán)衡。蘇若為博士利用數(shù)字化外科技術(shù),，分別在計(jì)算機(jī)和3D模型上進(jìn)行手術(shù)模擬,，制定了序列化個(gè)性化的精準(zhǔn)治療方案。麻醉手術(shù)科為手術(shù)配備了小兒麻醉經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師,，保證術(shù)中麻醉的同時(shí),，處理因氣管狹窄導(dǎo)致的困難插管等情況。
廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科顱頜面外科關(guān)麗梅主任醫(yī)師,、蘇若為博士,，神經(jīng)外科郭劍峰主任醫(yī)師、弓凱博士,、麻醉手術(shù)科陳振毅主任醫(yī)師,、楊華凌副主任醫(yī)師、馬達(dá)醫(yī)生,，黃曦主任醫(yī)師,，欒海星主任醫(yī)師，劉順翠等共同為小明實(shí)施了顱頜面聯(lián)合整形,。麻醉中,，首先要解決人工呼吸道的建立，其次是手術(shù)難度高及患兒較小,，術(shù)中麻醉管理理難度大,，楊華凌副主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)研究合理方案，安全完成氣道的建立及術(shù)中麻醉管理,。
術(shù)中,，郭劍峰主任醫(yī)師按術(shù)前設(shè)計(jì)方案將顱骨切開(kāi)，“通過(guò)顱縫再造,，擴(kuò)大顱腔,，為顱腦發(fā)育爭(zhēng)取空間?！惫鶆Ψ逯魅吾t(yī)師表示,，“由于顱骨內(nèi)壁指壓征，顱骨的厚薄不一,，為避免刮破,，傷及腦硬膜，我們小心翼翼地進(jìn)行顱縫再造,?！?/p>
緊接著，關(guān)麗梅主任醫(yī)師、蘇若為博士截下額骨,、眶骨,，按照數(shù)字化外科設(shè)計(jì)的數(shù)據(jù)，通過(guò)手術(shù)導(dǎo)航技術(shù)定位,，并進(jìn)行骨塊重組成形,，移動(dòng)眼眶上份位置，改善眼球外凸的問(wèn)題,，顱骨位置重塑,，改善頭顱形態(tài)?！霸谶@個(gè)部位用電鋸進(jìn)行截骨需特別小心,，上方是大腦，下方是眼球,，任何一方的損傷都難以挽回,。”蘇若為博士表示,。同時(shí)術(shù)中術(shù)后采用了動(dòng)態(tài)顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)技術(shù),，動(dòng)態(tài)控制顱內(nèi)壓力，從而動(dòng)態(tài)把握顱腔體積和形態(tài),。術(shù)后,，小明立即被送到兒科重癥監(jiān)護(hù)室，由陳國(guó)兵副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)為小明術(shù)后恢復(fù)保駕護(hù)航,。
目前,，小明一期手術(shù)已治愈出院，恢復(fù)良好,，頭顱形態(tài)恢復(fù)正常,，重建的顱縫也逐步愈合,，眼眶上份位置前移,，睡覺(jué)終于可以閉上眼睛了，角膜也安全了,。小明的爺爺每次見(jiàn)到醫(yī)生都會(huì)高高地豎起大拇指,，感激地說(shuō)：“小明比以前活潑開(kāi)朗多了，話也多起來(lái)了,！”
根據(jù)整體手術(shù)設(shè)計(jì)安排,，待本次一期手術(shù)治療恢復(fù)后，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院將跟蹤監(jiān)測(cè)小明的發(fā)育情況,，定期評(píng)估其通氣和咬合的程度,。在合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行二期手術(shù)治療，通過(guò)眼眶,、鼻,、面中份矯正手術(shù),，改善氣道通氣，改善咬合關(guān)系,，盡最大努力使小明能夠像健康正常的孩子一樣融入社會(huì),。
本次廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院實(shí)施的Crouzon綜合癥矯正術(shù)為福建省首例。經(jīng)過(guò)神經(jīng)外科,、耳鼻咽喉頭頸外科,、兒科、麻醉手術(shù)科多學(xué)科的密切配合,，順利將此復(fù)雜疑難病例成功攻關(guān)完成,。廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院作為福建省首家國(guó)際JCI認(rèn)證學(xué)術(shù)醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院，作為閩西南地區(qū)最大的核心醫(yī)院,，將責(zé)無(wú)旁貸地發(fā)揮領(lǐng)頭羊作用,，全面推進(jìn)各學(xué)科發(fā)展與多學(xué)科合作，打造學(xué)科高地,，領(lǐng)軍海西醫(yī)療,，成為海西疑難雜癥診治的醫(yī)學(xué)中心，以更好的技術(shù),、更好的服務(wù)回報(bào)社會(huì),。
