很多人覺(jué)得身體瘦高，四肢較長(zhǎng),，是很正常的事情,，卻不曾想到很可能患上了一種可怕的疾病—馬凡綜合征。與怪異的身材相比,，最可怕的是心臟里埋下了定時(shí)炸彈：主動(dòng)脈瘤,、主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全等,，每一種癥狀都能隨時(shí)致人于死地。因此,，有人稱(chēng)這種病人的心臟為“玻璃心”,，一碰就碎。
端午假期,，現(xiàn)年46歲的王先生無(wú)奈只能在醫(yī)院度過(guò)。6月4日凌晨?jī)牲c(diǎn)多,，當(dāng)晚在值夜班的他突發(fā)胸口難受,，自己輕拍了兩下，心臟猶如針扎一樣疼,。同事隨即將他送到了廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院,。在醫(yī)院，王先生經(jīng)過(guò)一系列詳細(xì)檢查被診斷為一種罕見(jiàn)的病癥——馬凡氏綜合征合并主動(dòng)脈夾層,，生命隨時(shí)都可能終止,。
對(duì)于馬凡氏綜合征，王先生早有耳聞,。身高一米九六的王先生,，早年是福建省籃球隊(duì)隊(duì)員，長(zhǎng)年的專(zhuān)業(yè)隊(duì)摸爬滾打練就了他強(qiáng)健的體魄,。他說(shuō),，身體一向很健康，心臟也從沒(méi)有過(guò)不舒服,。
他還有一名兒子,，打得一手好排球。 11歲時(shí),，身高已經(jīng)達(dá)到了一米八七,，王先生將他送到了專(zhuān)業(yè)隊(duì)，試訓(xùn)都通過(guò)了,，結(jié)果卻因體檢被擋在了大門(mén)外,。他也患有馬凡氏綜合征，不宜從事激烈運(yùn)動(dòng),，王先生只能遺憾地帶回了兒子,。
第一醫(yī)院心外科尤文俊博士說(shuō)，王先生的父親5年前突然去世,，很可能與馬凡氏綜合征有關(guān),。正常血管分三層，緊貼在一起,，中間那層富有彈性纖維,，可是馬凡氏綜合征的病人中層的彈力纖維變性處于一種膠凍狀態(tài),，沒(méi)有伸縮功能。當(dāng)晚,，王先生緊靠心臟的大血管破了一個(gè)口,，血流沖進(jìn)去將血管中層和外層撕裂開(kāi)，從升主動(dòng)脈,，胸主動(dòng)脈一直到腎動(dòng)脈,，足足有40公分長(zhǎng)的血管都被剝成兩層。由于升主動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全,，大量的血液返流致使心臟急性擴(kuò)大,，隨時(shí)可能猝死。
時(shí)間就是生命,，為了挽救患者生命,，心外科、麻醉科,、手術(shù)室,、重癥監(jiān)護(hù)室等多科密切配合，歷時(shí)5小時(shí)順利完成主動(dòng)脈瓣,、升主動(dòng)脈置換,，左右冠狀動(dòng)脈移植,，主動(dòng)脈弓三分支支架置入,、降主動(dòng)脈覆膜支架植入的“雜交手術(shù)”。
據(jù)尤博士介紹,，該類(lèi)手術(shù)是心血管外科最為復(fù)雜的手術(shù)之一。目前國(guó)內(nèi)外常規(guī)的治療方法創(chuàng)傷大,，過(guò)程復(fù)雜繁瑣,，術(shù)中深低溫停循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)，有可能導(dǎo)致昏迷不醒這一嚴(yán)重并發(fā)癥,。術(shù)后患者恢復(fù)順利,，復(fù)查心血管功能良好。
馬凡氏綜合癥患者,，俗稱(chēng)“蜘蛛人”,，主要因病人手長(zhǎng)腳長(zhǎng)，狀似蜘蛛而得名,。這是一種遺傳性結(jié)締組織病變，有家族史,?；颊唧w格細(xì)高,，胸廓或者頭顱畸形，可能有眼晶體脫位或者高度近視,，關(guān)節(jié)松弛以及一系列心臟病和大血管病變,。
1990年我國(guó)的一組流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)報(bào)告表明，其發(fā)病率約為1.72/10,000人,。尤博士說(shuō),，病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大，但總體看預(yù)后險(xiǎn)惡,。有 1/3 的馬凡綜合征病人死于 32 歲以前，2/3 死于 50 歲左右,。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變，最常見(jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂,、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等,。
美國(guó)排球運(yùn)動(dòng)員海曼、我國(guó)排球國(guó)手朱剛,、小提琴大師帕格尼尼……馬凡氏綜合癥,，讓這些人的生命消逝。尤博士提醒,，身形瘦高、四肢細(xì)長(zhǎng),、下半身比上半身長(zhǎng),、雙眼高度近視、高顴骨,、小下巴這類(lèi)人要當(dāng)心馬凡氏綜合征,，要盡早到醫(yī)院排查。
