14歲女孩長年咳嗽不止,，甚至多次咯血,，多方尋醫(yī)未能探明原因，近日,，廈門大學附屬第一醫(yī)院采用特殊的檢查方法查明,，原來女孩患有罕見的心肌病,。
婷婷（化名）今年14歲,，自出生以來就體弱多病，長年咳嗽不止,。4年前,，婷婷開始間斷咳血，今年4月上旬婷婷癥狀加劇,，經(jīng)常一天咳到晚,，整口整口的吐鮮血。在我市某醫(yī)院,，婷婷被懷疑有縮窄性心包炎,，需開胸手術。手術后,，證明心包是正常的,，婷婷沒有縮窄性心包炎。
出院后,，婷婷原有的癥狀并沒有好轉,，反而日益加重。不得已婷婷再次住院治療,，這次她住進了廈門大學附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科,。根據(jù)檢查結果，婷婷肝臟明顯水腫,，并且有淤血,，肚子也是圓鼓鼓的，稍有活動就感覺氣喘,。查閱大量的書籍后,，醫(yī)生懷疑婷婷患有罕見的遺傳性心肌病—限制性心肌病。
廈門大學附屬第一醫(yī)院副院長,、心血管研究所所長,、心內(nèi)科教授李衛(wèi)華說，限制性心肌病是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化,，心臟舒張功能嚴重受損,，而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病,。本病大多為散發(fā)性,，確切發(fā)病率未明，日本曾報道發(fā)病率僅為0.2／100 000,。
李衛(wèi)華教授說,，要確診此病，需要同時監(jiān)測左右心室的壓力,，如果左室舒張末壓力超過右心室舒張末壓5毫米汞柱,，即可確診,。術中，醫(yī)生同時從婷婷的股動脈和股靜脈把導管送入左右心室,，結果測得左心室右心室壓力差竟達15毫米汞柱,，確診為限制性心肌病。
李院長解釋說,，目前此病在我國發(fā)病率極低,，文獻報導很少，臨床診斷困難,，一旦出現(xiàn)心功能不全,，總體愈后極差，最終需心臟移植,。
確診后，醫(yī)生為病人使用了利尿,，控制感染的藥物,，經(jīng)過十天左右的治療，病人肝臟明顯縮小,，咳嗽,、咳痰、咯血癥狀也明顯消失了,，活動后也不氣喘了,。不過李院長說，這種病需要長期隨訪,，病人要注意休息,，減少體力活動、加強營養(yǎng),。
